Horton-Syndrom
 Horton Syndrom

Als Horton Syndrom wird teilweise auch die Arteriitis temporalis bezeichnet. Diese Erkrankung finden Sie hier: www.arteriitis-temporalis.de.

Die Kran kheit Horton-Syndrom, teilweise auch als Horton-Neuralgi e bezeichnet, geht zurück auf den Internisten Bayard T. Horton aus Rochester, geb. im Jahre 1895.

Das Horton-Syndrom wird teilweise auch als Hem icrania ang ioparalytica bezeichnet. Weiter gebräuchlichen Bezeichnungen sind: Erythroprosopalg ie, Zil iare Neuralg ie und Cluster-Kopfschmerz.

Bezüglich der Pathogenese (= Krankheitsentwicklung) scheint dem His tamin (= ein biogenes Amin, das allergische En tzündungen fördert) eine besondere Rolle zuzufallen.

Haupt- und Leitsymptom (= hauptsächliches und richtungsweisendes Krankheitszeichen) beim Horton-Syndrom (Horton Syndrom) ist ein streng unilaterale (= einseitige), in aller Regel periorbital (= um das Auge herum) oder frontotemporal (= Stir n-/Schlä fenbereich) in Attacken und vorwiegend nachts auftretender Kopfschmerz von unerträglicher Intensität und einer durchschnittlichen Dauer bis zu wenigen Stunden. Überwiegend wird der Schmerzcharakter mit bohrend oder brennend angegeben. Typischerweise, jedoch nicht obligat (= zwingend), kommt es zu Tränenfluß und konjunktivaler Injektion (= Rötung des Auges), evtl. begleitet von Miosis (= Engstellung der Pupille) und Ptosis (partielles Hor ner-Synd rom) (= Verengung der Lidspalte) und Rhinorrhoe (= Nasenträufeln) als Begleitsymptome.
Manchmal treten auch Übelkeit und Brechreiz auf, was zu Verwechslungen mit der Migräne führen kann. 
Im Gegensatz zu Migränepatienten sind Patienten mit Horton-Syndrom (chronisches und episodisches) eher motorisch unruhig und laufen während der Attacke umher; ihr Ruhebedürfnis ist weniger ausgeprägt als bei Migränikern. Der einschießende Schmerzcharakter und die extreme Schmerzintensität können zur Verwechslung mit der Trigeminusneuralgie Anlaß geben. Triggermechanismen können vorhanden sein, so z.B. Flimmer- und Flackerlicht, Aufenthalt in großen Höhen, His tamin und Nitroglyzerin, öfters aber auch Alkohol (Soyka 1989). Nitroglyzerin (in Form von Nitratpflaster) verwenden wir deshalb regelmäßig als Provokationstest, um die Stabilität eines Behandlungserfolges einschätzen zu können.

Das Horton-Syndrom tritt hpts. in zwei Formen auf:

  1. episodisches Horton-Syndrom, gekennzeichnet durch den Wechsel von Perioden mit Schmerzattacke n und beschwerdefreien Phasen und

  2. chronisches Horton-Syndrom: die kop fschmerzfreien Intervalle sind stets kürzer als zwei Wochen

Männer sind von einem Horton-Syndrom viel häufiger betroffen als Frauen (im Verhältnis 3:1). Die Kran kheit beginnt in der Regel im mittleren und höheren Lebensalter. Bei 20 % der Patienten finden sich andere Kopfschmerzanfälle in der Familie, bei 7% der Fälle leiden Familienangehörige ebenfalls unter einem Horton-Syndrom. Insgesamt kommt das Horton-Syndrom selten vor, betroffen sind etwa ein Prozent der Bevölkerung.

Therapie der akuten Schmerzattacke beim Horton-Syndrom:
Wegen der häufig kurzzeitigen Attackendauer kommen beim Horton-Syndrom meist nur solche Methoden zur Anwendung, die innerhalb weniger Minuten wirken können. Orale (= Tabletten, Tropfen) und rektale (= Zäpfchen) Applikation von z.B. Ergotam in ist daher nur bei längerer Anfallsdauer sinnvoll. 
Die Inhalation von reinem Sauerstoff über Maske ist eine bewährte Methode zur Kupierung des Anfalls. Die Verabreichung über eine Nasensonde ist meist nicht ausreichend. Diese Methode hat den Vorteil, daß entsprechende Geräte zum häuslichen Gebrauch auf Kosten der Krankenkassen verordnet werden können. 
Im Gegensatz zur akuten Migräneattacke spricht das akute Horton-Syndrom in der Regel auf eine therapeutische Lokalanästhesie (= Behandlung mit einem örtlichen Betäubungsmittel bzw. Lokalanästhetika) an. Bewährt hat sich die Blockade der schmerzseitigen Ner ven supraorbitalis (ca. 1 ml), supratrochlearis (ca. 0,5ml), jeweils am zugehörigen Austrittspunkt, und die großzügige flächenhafte Infiltration des dominanten Schmerzareals im St irn- /Sch läfenbereich. 
Der Supraorbitalnerv (in der Augenbraue) kann auch kontinuierlich mit Katheter (* siehe unten) betäubt werden. Bei Schmerzausstrahlungen in den O berk iefer muß der N. infraorbitalis ebenfalls blockiert werden (1-2ml). 
Das Lokalanästhetikum (= örtliches Betäubungsmittel) der ersten Wahl ist bei uns Bupivacain 0,25-0,5% (z.B. Carbostesin®). In hartnäckigen Fällen führen wir diese Behandlung mit gutem Erfolg konsequent 2 bis 3 mal täglich durch, auch an Wochenenden, was jedoch nur unter stationären Bedingungen durchführbar ist. 
Wiederholte Blockaden des Ganglion stellatum (= vegetative Schaltstelle im seitlichen Halsbereich) bzw. auch des Gangl ion cerv icale superius (= vegetative Schaltstelle im Rachenbereich) mit einem langwirkenden Lokalanästhetikum können ebenfalls sehr hilfreich sein.
Empfohlen wird beim Horton-Syndrom auch eine nasale (= in die Nase) Instillation von 1 ml 4%iges Lidocain (Xylocain®) bei 45 Grad rekliniertem (= im Nacken überstreckt) und 30-40 Grad zur betroffenen Seite rotiertem Kop f (Pfaffenrath 1988).
Wirksam ist beim Horton-Syndrom auch Ergotam in. Nachteilig ist, daß sich bei häufigem Gebrauch ergotaminbedingte
Dauerkopfschmerzen ausbilden kann. Wegen des schnellen Wirkungseintrittes kann auch Dihydroergotamin (Hydergin®) i.m. (i.v.) gegeben werden (1-2mg), evtl. kombiniert mit 1g Metamizol (z.B. Novalgin®). 
Das Migränetherapeutikum Sumatriptan (Imigran®, bzw. auch andere Triptane**) ist auch beim Horton-Syndrom (Horton Syndrom) sehr wirksam, insbesondere subkutan (= unter die Haut) verabreicht (6 mg) (auch mit Autoinjektor vom Patienten selbst injizierbar), ansonsten 100mg oral (= zum Einnehmen). Bei Wiederauftreten von Schmerzen maximal zwei Applikationen (= Verabreichungen) in 24 Std. Häufiger wurde über ernstzunehmende Nebenwirkungen berichtet, auch in den Medien. Bei Beachtung der Anwendungsbeschränkungen kann das Verhältnis von Wirksamkeit und Verträglichkeit jedoch als günstig angesehen werden (Tfelt-Hansen 1993). Wegen des relativ hohen Preises dürfte Sumatriptan (gilt für alle Triptane**) allerdings erst dann zum Einsatz kommen, wenn andere Maßnahmen nicht den gewünschten Erfolg bringen.

Schmerzprophylaxe (= Vorbeugung) beim Horton-Syndrom: 

Als Mittel der Wahl gilt der Calcium-Antagonist Verapamil (z.B. Isoptin®) (= eigentlich ein Mittel gegen hohen Blutdruck, aber auch beim Horton-Syndrom wirksam). Dosierung: bis zu 3-4x 80 mg pro Tag, in der ersten Woche einschleichend. Der Wirkungsmechanismus von Verapamil beim Horton-Syndrom ist unbekannt. 
Neue Dosierung: In hartnäckigen Fällen wird Verapamil bei Horton-Syndrom mit gutem Erfolg sehr viel höher dosiert: bis 500 mg/Tag (und mehr), initial (= zu Beginn) unter ständiger RR- und Pulskontrolle. 
Als Mittel der 2. Wahl kann beim Horton-Syndrom Lithium empfohlen werden (z.B. Hypnorex®, Quilonum®)  (= eigentlich ein Mittel gegen die Depression, aber auch zur Vorbeugung beim Horton-Syndrom wirksam). Lithium soll bereits unterhalb des empfohlenen Serumspiegels beim Horton-Syndrom wirksam sein. 
In hartnäckigen Fällen und unter strenger Abschätzung des therapeutischen Risikos im Verhältnis zu einem möglichen Nutzen, kann eine Kortikoid-Behandlung versucht werden, z.B. mit Prednisolon®. Empfohlene Dosierung: 1-4. Tag 80mg, 5- 8 Tag 70mg, dann jeweils nach 4 Tagen die Dosierung um weitere 10mg reduzieren. 
Der Serotonin-Antagonist Methysergid (Deseril ret.®) kann auch zur Prophylaxe des Horton-Syndrom s verwendet werden. Teilweise wird empfohlen, zur Prophylaxe eines Horton-Syndrom es regelmäßig täglich Ergotam in zu verabreichen. Wegen der Gewöhnungsgefahr und der hohen Wahrscheinlichkeit, damit den gefürchteten Ergotamin-Kopfschmerz zu induzieren, muß davor dringend gewarnt werden. 

Zur Prophylaxe eines Horton-Syndrom s (chronisches und episodisches) hat sich nach unserer Erfahrung auch die wiederholte therapeutische Lokalanästhesie (= Behandlung mit einem örtlichen Betäubungsmittel bzw. Lokalanästhetika) wie bei der Akutbehandlung sehr bewährt. Manchmal werden auch in der ipsilateralen (= gleichseitigen) Okzipi talregion (= Hinterkop f) Schmerzen angegeben; in diesem Fall blockieren wir dann auch die Ner ven occipitales major et minor. Optimal ist diese Behandlung unter stationären Bedingungen, weil dann diese Therapie konsequent 2x täglich, auch an Wochenenden, über einen Zeitraum von 2-3 Wochen durchgeführt werden kann. Unter dieser Behandlung fallen in der Regel die Schmerzanfälle zunehmend milder aus, um im Idealfalle allmählich zu sistieren.

Nichtmedikamentöse Maßnahmen beim Horton-Syndrom:
Anders als z.B. bei der Migräne spielen beim Horton-Syndrom psychische Faktoren eine eher untergeordnete Rolle, so daß diesbezüglich nur allgemeine Maßnahmen empfohlen werden können, so z.B. ein Schmerzbewältigungstraining. 
Transkutane Nervenstimulationen mittels Niederfrequenzgenerator über Klebeelektroden haben beim Horton-Syndrom nur selten einen positiven Effekt. 

* Bei der sog. kontinuierlichen Blockade eines Nerven mit Katheter wird der dünne Kunststoffschlauch dicht an den betroffenen Ner ven eingepflanzt. Die Einpflanzung erfolgt durch eine handelsübliche Kanüle hindurch, es muß also nicht „aufgeschnitten“ werden. In der Folge wird über diesen Katheter mehrmals täglich, jeweils nach Abklingen der vorangegangenen Dosis, das örtliche Betäubungsmittel völlig schmerzlos nachgespritzt. In bestimmten Fällen kann zur Verabreichung des örtlichen Betäubungsmittel durch den Katheter hindurch auch eine kleine Pumpe angeschlossen werden.

**  Weitere Triptane: Zolmitriptan (AscoTop 2,5®,) Naratriptan (Naramig®), Rizatriptan (Maxalt®), Almotriptan (Almogran®), Frovatriptan (Allegro®)  und seit 2002 Eletriptan (Relpax®).

Aktualisiert: k 26.10.05
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Links zu empfehlenswerten Einrichtungen:
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Schmerzklinik: www.schmerzklinik-1.de
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